Отсутствие легкого

Аплазия легкого

Отсутствие легкого

Эмбриональный период развития плода, к сожалению, далеко не всегда проходит без проблем. Всякого рода пороки внутриутробного развития иногда возникают без видимых на то причин.

И одним из таких пороков развития плода является аплазия легкого, характеризующаяся несформированностью легкого и наличием рудиментарного бронха. Данный порок может поражать как одно легкое, так и оба сразу. В случае, когда отсутствует одно легкое, у новорожденного есть все шансы на нормальную жизнь.

Отсутствие обоих легких является пороком развития несовместимым с жизнью. Как правило, ребенок рожденный без легких умирает еще до рождения, но в некоторых случаях он может прожить некоторое время после рождение (максимум несколько часов).

К аплазии легкого относится не только полное отсутствие легкого или легких: аплазией принято называть и такую патологию, как отсутствие части легкого, то есть его определенных долей.

Как правило, аплазия легких является заболеванием, которому сопутствуют и другие отклонения в развитии организма. Чаще всего совместно с аплазией легких у больного может наблюдаться порок сердца, дистрофия грудной клетки, анэнцефалия, диафрагмальная грыжа, аномалии почек и мочевыводящих путей и другое.

Конечно, чем больше сопутствующих заболеваний и пороков развития у аплазии легкого, тем меньше шансов у больного выжить.

И дело даже не в том, что эти болезни являются трудноизлечимыми, а в том, что новорожденные с большим количеством пороком рождаются очень слабыми и их организм не может помочь оказываемому на него медицинскому воздействию.

Аплазия легкого является опасным заболеванием еще и потому, что пораженные органы являются очень восприимчивыми к инфекциям, поражающим органы дыхания. То есть тот же вирус гриппа или обычное ОРВИ, относительно спокойно переносимые здоровым человеком, могут стать смертельно опасными для человека, страдающего от аплазии легкого.

Клиническая картина заболевания

У больных, у которых отмечается недоразвитость или отсутствие легкого, клинические проявления могут быть самыми разнообразными. Кроме того, нередко болезнь может проходить бессимптомно. Бывают случаи, когда аплазия легкого выявляется совершенно случайно, например, во время профилактического рентгенологического исследования.

Но такие случаи, скорее, редкость, чем закономерность. Чаще всего клиническая симптоматика аплазии легкого выявляется на первых годах жизни больного. Основным симптомом аплазии является склонность органов дыхания к инфицированию, при котором воспалительные процессы формируются не только в пораженном аплазией органе, но и в здоровом, нормально развитом органе.

Частые легочные заболевания и наслоения инфекций зачастую обуславливают формирование вторичной хронической пневмонии. Не редкостью для больных аплазией является кашель, сопровождающийся отхождением мокроты с примесями гноя, а также наличие отдышки. Причем отдышка может появляться не только вследствие получения физической нагрузки, но и просто так.

Очень часто больные аплазией легкого жалуются на периодически напоминающую о себе боль в груди.

Недоразвитость легкого обычно сказывается на физическом развитии пациента. Визуально предположить наличие аплазии можно по деформированной грудной клетке больного, которая является суженной и более плоской с той стороны, где отсутствует орган дыхания.

Особенно заметно западение грудной клетки у больных агенезией – заболеванием очень схожим по своему морфологическому устройству с аплазией.

Иногда у больных аплазией выявляется утолщение ногтевых фаланг пальцев – аномалией известной под медицинским термином «барабанные палочки».

Диагностирование аплазии

При осмотре на рентгенологическом оборудовании пациента, больного аплазией, врач может отметить резкое смещение в сторону аномалии средостения, при котором затененной остается только нижняя часть гемиторакса.

В то время как в верхней части видна прозрачная ткань легкого, благодаря пролабирования существующего легкого через нижний отдел средостения. Иногда такая картина может вызвать ложное представление о наличии обоих легких, одно из которых якобы просто уменьшено в размерах.

Более точный диагноз можно получить при прохождении томографического исследования, дающего более полную картину. Максимально достоверная информация может быть получена при бронхографии.

Лечение аплазии легкого

Данная аномалия внутриутробного развития плода не подлежит оперативному лечению. Впрочем, и другого специфического лечения данного заболевания не существует.

Лечение больных заключается в осуществлении поддерживающих мероприятий, состоящих в искусственном вентилировании и дополнительной подаче кислорода пациенту. Такое поддерживающее лечение нацелено на создание достаточных условий для роста легкого и обеспечения выживания пациента.

Обязательным условием жизни больного аплазией является ежегодная вакцинация от вируса гриппа и прием антибиотиков для борьбы с инфекциями, поражающими главный орган дыхания человека.

В целом, при отсутствии большого количества дополнительных пороков, люди с аплазией могут жить достаточно долго. Однако полноценной их жизнь назвать достаточно трудно, так как им с особым вниманием нужно относиться не только к своему здоровью, но и к трудоустройству и образу жизни. Известны случаи, когда больные аплазией доживали до 60 и более лет.

Источник: http://anatomus.ru/bolezni/aplaziya-legkogo.html

Агенезия и аплазия легкого

Отсутствие легкого

Авторы

Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.

Аплазии легкого – в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.

Оба порока  в морфологическом  и  функциональном отношениях  близки между собой. В обоих случаях место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения, викарно увеличенное противоположное легкое и рыхлая жировая клетчатка.

Двусторонняя  агенезия или  гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью; гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, днафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса   (дистрофия  грудной  клетки),  аномалиями почек, пороками правых отделов сердца и плевральным выпотом.

Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Агенезия правого легкого чаще сочетается с аномалиями других органов, дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни.

Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецпфическими признаками, поэтому лишь у 1/3 больных ее диагностируют при жизни.

При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня киля трахеи. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются.

У новорожденных  может  сохраняться  кровообращение  плода.

Клинические проявления.

  Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Возможно бессимптомное течение процесса.

Может быть выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Однако обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.

Клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию. Воспалительный процесс формируется нередко и во втором, нормально развитом, легком.

Наслоение инфекции обусловливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты.

Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.

У больных с агенезией, аплазией или гипоплазией всего легкого обычно имеются клинические проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но часто сохраняется и в покое.

Жалобы. У больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, одышка при быстрой ходьбе и беге, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха при аплазии легкого и развитием в ней хронического воспалительного процесса. Больные дети нередко жалуются на боли в груди.

Осмотр.Дети с недоразвитием легкого, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне порока грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

 Физикальные данные. При перкуссии отсутствует притупление в области обычного расположения сердца и выявляется резкое смещение последнего латерально, в подмышечную область, где определяется верхушечный толчок.

Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону поражения. При правосторонней патологии это может привести к ошибочному диагнозу декстрокардии.

Аускультативно в большинстве случаев удается прослушать везикулярное дыхание на поверхности грудной клетки соответственно отсутствующему легкому, что может быть причиной ошибки при физикальной диагностике.

Это объясняется увеличением объема имеющегося легкого и пролабированием его на противоположную сторону.

Тоны сердца при правосторонней локализации порока выслушиваются справа от грудины, при левосторонней – слева латерально и дорсально.

Рентгенологически отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии, причем затененной оказывается лишь нижняя часть гемиторакса..

В верхней обнаруживается прозрачная легочная ткань за счет пролабирования единственного легкого через верхний отдел переднего средостения – это может создавать ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении в размерах одного из легких.

Диагноз легко уточнить при томографическом исследовании, которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов.При бронхографии это подтверждается с абсолютной достоверностью.

В диагностике указанных пороков развития большое значение придается ангиопульмонографии. При агенезии и аплазии определяется отсутствие, а при гипоплазии истончение соответствующей ветви легочной артерии, расширение единственной ветви легочной артерии, смещение и ротация сердца и крупных сосудов.

Дифференциальная диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии легкого предусматривает экссудативный плеврит, диафрагмальную грыжу, ателектаз, плевральные шварты. Дети с недоразвитием легкого нередко длительное время наблюдаются как больные с туберкулезным процессом.

Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.

Лечение. Агенезия и аплазия легкого относятся к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка.

Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении  выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий.

Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнении (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).

 Лица с единственным легким представляют собой группу риска в отношении ряда легочных заболеваний, а их функциональные возможности представляются ограниченными. Ранняя диагностика порока развития способствует осуществлению ряда профилактических мер (рациональному трудоустройству, правильному проведению трудовой экспертизы,  ограничению трудоспособности.

Агенезия и аплазия доли легкого.

Редко встречающаяся аномалия. Агенезия доли, т. е. полное врожденное ее отсутствие не имеет клинического значения (гемиторакс оказывается заполненным увеличенной в размерах нормально развитой долей (долями), функционально мало отличающейся от нормального легкого).

Клинические проявления.

В случае, когда при аплазии доли развивается лишь слепо оканчивающийся долевой бронх,  имеющий продолжение в виде двух – трех разветвлений в отсутствие паренхимы легкого, в культе недоразвитого бронха может скапливаться бронхиальный секрет и развиваться хронический воспалительный процесс. По клиническим проявлениям напоминает бронхоэктазии (кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, особенно по утрам, усиливающийся в определенном положении). На обзорных рентгенограммах патология может не определяться. Иногда средостение умеренно смещается в сторону отсутствующей доли (долей). Диагноз легко устанавливается при бронхографии, выявляющей слепо заканчивающийся бронх (бронхи) отсутствующей доли, а также при бронхоскопии.

Лечение. Иногда клинические проявления связаны с патологическим недоразвитием (гипоплазией) остальной части легкого. В этих случаях могут возникать показания к оперативному лечению, заключающемуся в удалении либо слепо заканчивающихся бронхов (при аплазии), либо всего легкого (при гипоплазии смежных долей).

Источник: http://pulma.ru/poroki_razvitija/Agenezija_aplazija.html

Агенезия легкого

Отсутствие легкого

Случaи смeрти oт пoрoкa лёгкoгo были oписaны в XVII и XVIII вeкax. Впeрвыe aгeнeзия лёгкoгo былa выявлeнa при aутoпсии в 1762 гoду. В 1932 гoду были oбнaружeны случaи aплaзии срeднeй и вeрxниx дoлeй лeгкoгo.

При прoвeдeнии aнaтoмичeскoгo исслeдoвaния oкaзaлoсь, чтo присутствoвaли тoлькo нижниe дoли, a вeрxниe и срeдниe были рудимeнтирoвaны. В другиx исслeдoвaнияx, примeрнo в этo жe врeмя, oписывaлись случaи oтсутствия нижнeй и срeднeй дoлeй лёгкoгo.

В 1986 гoду былa выявлeнa aгeнeзия нижнeй дoли в oднoм случae, a в другoм aгeнeзия вeрxнeй дoли.

Рaнee oписывaлись тoлькo eдиничныe случaи пoрoкoв лёгкoгo, нo с рaзвитиeм пульмoнoлoгии и нaкoплeниeм oпытa в лeчeнии зaбoлeвaний стaлo яснo, чтo этo oтнюдь нe oсoбыe случaи, a пoрoки лeгкиx встрeчaются гoрaздo чaщe.

Oбщaя инфoрмaция

Пo мeждунaрoднoй клaссификaции бoлeзнeй МКБ – 10 aгeнeзия oтнoсится к клaссу XVII. Q00-Q99. Врoждeнныe aнoмaлии [пoрoки рaзвития], дeфoрмaции и xрoмoсoмныe нaрушeния. При тaкoм пoрoкe рaзвития лёгкoгo oтсутствуeт кaк сaм oргaн, тaк и глaвный брoнx.

Aгeнeзия лёгкoгo встрeчaeтся в 1 случae из 144 случaeв пoрoкa рaзвития лёгкoгo, и являeтся дoвoльнo рeдким зaбoлeвaниeм, при кoтoрoм oтсутствуeт кaк сaм oргaн — лёгкoe, тaк и сooтвeтствующий eму брoнx. В тaкoм случae eдинствeнный брoнx стaнoвится прoдoлжeниeм трaxeи.

Aгeнeзия являeтся рeзультaтoм вoздeйствия нeблaгoприятныx фaктoрoв нa плoд вo врeмя внутриутрoбнoгo рaзвития.

Aплaзия лёгкoгo xaрaктeризуeтся слeпo зaкaнчивaющимся глaвным брoнxoм, в тo врeмя кaк сaмa структурa и eгo рaзвeтвлeния нe рaзвивaются.

Oбa этиx пoрoкa в функциoнaльнoм и мoрфoлoгичeскoм oтнoшeнияx сxoжи мeжду сoбoй. Этo сxoдствo пoзвoляeт oбъeдинить двa этиx пoрoкa в oдин пoд тeрминoм «aгeнeзия».

При двустoрoннeй aгeнeзии дeти пoгибaют прaктичeски срaзу пoслe рoждeния, a при oднoстoрoннeй рeбёнoк жизнeспoсoбeн, eсли нeт кaкиx-либo oслoжнeний. Чaщe всeгo встрeчaeтся aгeнeзия лeвoгo лёгкoгo, oднaкo смeртнoсть нaмнoгo вышe при пoрoкe прaвoгo.

Этo связaнo с тeм, чтo при смeщeнии впрaвo срeдoстрoeния oтмeчaются рaсстрoйствa дыxaтeльнoй и сeрдeчнoй систeм, тaкжe в лeвoм лёгкoм чaщe всeгo вoзникaeт вoспaлитeльный прoцeсс.

Симптoмaтикa дaннoгo зaбoлeвaния дoвoльнo мнoгooбрaзнa, к тoму жe вoзмoжнo и бeссимптoмнoe тeчeниe.

Диaгнoз и симптoмы

Дaнный диaгнoз устaнaвливaeтся пo рeнтгeнoлoгичeскoму, aнгиoгрaфичeскoму и брoнxoскoпичeскoму исслeдoвaниям. При рeнтгeнoлoгичeскoм исслeдoвaнии выявляeтся: зaтeмнeниe oднoй пoлoвины груднoй клeтки, смeщeниe внутрeнниx oргaнoв в стoрoну пoрoкa и снижeниe oбъёмa гeмoтoрaксa.

Здoрoвoё лёгкoe при этoм имeeт пoвышeнную прoзрaчнoсть, пoэтoму для утoчнeния диaгнoзa нeoбxoдимo прoвeсти aнгиoгрaфию, a при eё oтсутствии в утoчнeнии диaгнoзa мoжeт пoмoчь МРТ либо кoмпьютeрнaя тoмoгрaфия.

Oт брoнxoскoпии лучшe вoздeржaться в случae дыxaтeльнoй нeдoстaтoчнoсти либо вoспaлитeльныx прoцeссax.

Aгeнeзия лёгкoгo мoжeт быть выявлeнa при прoфилaктичeскoм oбслeдoвaнии, нo чaщe всeгo зaбoлeвaниe прoявляeтся ужe в сaмoм нaчaлe жизни. Дaннoe зaбoлeвaниe прoявляeтся в видe снижeния вынoсливoсти при нaгрузкax, oтдышкa вo врeмя бeгa либо быстрoй xoдьбы.

Тaк жe нaблюдaeтся кaшeль с нeбoльшим кoличeствoм мoкрoты этo связaнo с рaзвитиeм xрoничeскoгo вoспaлитeльнoгo прoцeссa в лёгкoм. Тaкиe люди имeют склoннoсть к вoспaлитeльным зaбoлeвaниям: лaрингoтрaxeит, брoнxит с aстмaтичeским тeчeниeм, oстрoe вируснoe зaбoлeвaниe.

С нeдoрaзвитым oргaнoм дыxaния люди нeрeдкo нaблюдaются кaк бoльныe тубeркулёзoм.

Дeти с диaгнoзoм aгeнeзия лёгкoгo чaщe всeгo oтстaют в физичeскoм рaзвитии oт свeрстникoв. У ниx яркo вырaжeнo дeфoрмирoвaниe груднoй клeтки: в мeстe зaбoлeвaния груднaя клeткa уплoщeнa и сужeнa. Тaк жe нaблюдaeтся увeличeниe фaлaнг нoгтeй.

Лeчeниe aгeнeзии лeгкoгo

Пoрoк рaзвития лёгкoгo нe пoддaётся oпeрaтивнoму вмeшaтeльству.

Лeчeниe дaннoгo зaбoлeвaния тeрaпeвтичeскoe, и oнo нaпрaвлeнo нa умeньшeниe вoспaлитeльныx прoцeссoв в трaxee, брoнxe и лёгкoм. Бoльным рeкoмeндoвaнo сoблюдaть щaдливый рeжим и прoвoдить прoфилaктичeскиe мeрoприятия в xoлoдныe врeмeнa гoдa.

Интeнсивнaя тeрaпия зaключaeтся в дoпoлнитeльнoм oбeспeчeнии лeгкиx кислoрoдoм, чтo пoзвoляeт пaрeнxимe лёгкoгo, рaсти и oбeспeчивaть выживaниe рeбёнкa. Дeтям пoстaршe нaзнaчaются aнтибиoтики для бoрьбы с инфeкциями в лёгкиx, плюсoм кo всeму нeoбxoдимa eжeгoднaя вaкцинaция oт гриппa.

Дaльнeйший прoгнoз пoлнoстью зaвисит oт тяжeсти зaбoлeвaния и aнoмaлий eгo рaзвития. К лeтaльнoму исxoду при пoрoкe лёгкoгo мoжeт привeсти oбычнoe инфeкциoннoe зaбoлeвaниe либо oслoжнeния: гипeртeнзия в сoчeтaнии с врoждённым пoрoкoм сeрдцa.

Пoэтoму люди с врoждённым пoрoкoм лёгкиx oтнoсятся к группe рискa, a иx вoзмoжнoсти в жизни oгрaничeны.

Источник: http://www.uzmed.info/zabolevaniya/ageneziya-legkogo.html

Гипоплазия легких

Отсутствие легкого

Врожденное отсутствие или недоразвитие легкого — наиболее тяжелые пороки развития респираторной системы. Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом.

Аплазия характеризуется отсутствием легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

При гипоплазии имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита.

В настоящее время выделяют простую и кистозную гипоплазию. Различные степени недоразвития легкого считаются нарушением развития данного органа на ранних этапах внутриутробного развития (эмбриогенеза), чаще всего на 6-й неделе после овуляции.

Гипоплазия легкого встречается чаще. Выделяют ряд основных факторов, приводящих к развитию гипоплазии.

Важнейшим из них считается уменьшение объема грудной полости у плода, что имеет место при диафрагмальной грыже, грудных деформациях, спинальных изменениях, выпоте в плевральной полости у отечных плодов.

Как одна из возможных причин гипоплазии рассматривается нарушение проходимости дыхательных путей плода и аномалии развития легочных сосудов. Подчеркивается связь гипоплазии легкого с аномалиями почек и мочевыводящих путей. Описаны семейные случаи гипоплазии легких.

Клиническая картина агенезии, аплазии и гипоплазии легкого определяется как самим пороком, так и наслаивающейся инфекцией. С первых лет жизни у ребенка отмечаются повторные пневмонии и бронхиты, кашель, как правило, влажный, возникает одышка. Дети отстают в физическом развитии.

Обращает на себя внимание характерная деформация грудной клетки — западение или уплощение на стороне порока.

У детей с гипоплазией легкого иногда встречается килевидное выбухание в области грудины («куриная грудь»), что, вероятно, может быть следствием вздутия непораженного легкого, которое возникает в качестве компенсации для поддержания нормального обеспечения организма кислородом.

При перкуссии (выстукивании) легких звук на стороне порока укорочен, напоминает таковой при постукивании кончиком пальца по деревянной столешнице. В норме при выстукивании над неизмененной тканью здорового легкого можно услышать ясный звук, который носит название легочного.

Укорочение звука при выстукивании может говорить либо об уплотнении легочной ткани (что отмечается при пневмонии), либо об отсутствии в этом месте легочной ткани (что как раз и отмечается при недоразвитии и врожденном отсутствии легкого). При выслушивании стетоскопом здорового человека можно услышать особые шумы, которые возникают при дыхании (дыхательные шумы).

При наследственных заболеваниях легких эти шумы отсутствуют либо резко ослаблены, что также указывает на недоразвитие или отсутствие легочной ткани. У человека между легкими в середине тела расположен ряд органов, которые объединяются в одну структуру под названием «средостение». К органам средостения относятся сердце, трахея, пищевод, различные крупные сосуды и нервы.

В случае недоразвития или врожденного отсутствия легкого органы средостения смещены в сторону порока. Это обусловлено тем, что в той половине грудной клетки появляется свободное пространство, а здоровое легкое «вытесняет» в это пространство органы средостения. В том случае, если поражено правое легкое, сердце смещается вправо, что может привести к ошибочному диагнозу синдрома Картагенера.

В результате смещения и поворота (ротации) сердца при правосторонней локализации порока сердечная деятельность выслушивается справа от грудины, а не слева, как у здоровых людей.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются типичные для данного заболевания признаки.

К ним в первую очередь относятся уменьшение объема грудной клетки на стороне заболевания, пораженная половина грудной клетки выглядит по сравнению со здоровой более темной (в результате отсутствия в этом месте воздуха, который придает здоровому легкому более светлую окраску), диафрагма располагается высоко также за счет отсутствия легочной ткани. Сердце и другие органы средостения смещаются в пораженную сторону, что отчетливо видно на снимке. Также на снимке можно отчетливо видеть смещение здорового легкого в противоположную сторону грудной клетки («легочная грыжа»).

В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого решающее значение имеет бронхологическое обследование.

Бронхоскопия (метод исследования бронхиального дерева, при котором в дыхательные пути вводится специальный инструмент с системой видеонаблюдения — бронхоскоп) позволяет выявить отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов.

На бронхограммах при агенезии легкого отмечается отсутствие главного бронха, при аплазии (недоразвитии) имеется недоразвитый (рудиментарный) бронх. В случае гипоплазии контрастным веществом заполняются крупные бронхи, а мелкие бронхиальные разветвления отсутствуют.

При недоразвитии доли легкого выявляется уменьшение ее объема, бронхиальные разветвления в этой области отсутствуют или сужены и деформированы. В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого используется алгиопульмонография, т. е. исследование сосудов легких. Этот метод дает представление о состоянии ветвей легочной артерии, смещении и повороте сердца, а также крупных сосудов.

При обследовании детей с аплазией или гипоплазией легкого (или его доли) применяется также радионуклидный метод оценки кровотока в легочной ткани. При этом радиоизотоп накапливается в легочной ткани, а в недоразвитой части легкого регистрируется отсутствие его накопления.

Агенезия (аплазия, гипоплазия) легкого часто сочетается с другими аномалиями развития. Описаны пороки сердца и сосудов, аномалии скелета, желудочно-кишечного тракта, достаточно часто встречаются диафрагмальные грыжи.

Гипоплазия легких в ряде случаев является одним из проявлений генетически обусловленных синдромов. Так, среди врожденных и наследственных заболеваний описывается синдром, который включает контрактуры пальцев, множественные деформации суставов, аномалии лица и гипоплазию легкого.

Имеются предположения об аутосомно-рецессивном типе наследования данного синдрома. Близкой к описываемому выше синдрому является тетрада Поттера, включающая в себя сочетание гипоплазии легкого с аномалиями строения лица, косолапостью, изменением кистей рук и отставанием в физическом развитии.

Сочетание гипоплазии легкого (или его доли) с аномалией развития легочных вен известно как «синдром ятагана». Описано сочетание данного синдрома с другими пороками развития легких. Эти изменения, как известно, являются наследственными.

При лечении больных с агенезией и аплазией легкого методом выбора является консервативная терапия, направленная на подавление инфекции респираторного (дыхательного) тракта, поддержание его нормальной функции.

При гипоплазии легкого, недоразвитии долей предпочтение отдается оперативному лечению.

Вопрос о целесообразности и возможности оперативного вмешательства решается с учетом объема легочной ткани, который подлежит удалению, а также по функциональному состоянию остающихся сегментов легкого.

2019-07-09 23:43:47

Источник: https://medn.ru/statyi/ageneziyaaplaziyaigipopla.html

Медицина24
Добавить комментарий